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T-PLL-Leukämie: Wissenschaftliche Geburtsstunde durch internationale Konsensus-Kriterien aus Wien

02.09.2019

Die T-Prolymphozyten-Leukämie (T-PLL) ist die bösartigste Form aller bekannten Leukämiearten. Obwohl es mittlerweile viele Krebsmedikamente gibt, sind die therapeutischen Erfolge für T-PLL-PatientInnen gering. Internationale Studien wurden bisher nicht durchgeführt und singuläre Studien sind kaum miteinander vergleichbar, weil Diagnosekriterien und Kriterien zur Beurteilung vom Therapieansprechen unterschiedlich waren.

Der Hämato-Onkologe Philipp Staber von der Klinischen Abteilung für Hämatologie und Hämostaseologie der MedUni Wien und auch Mitglied des Comprehensive Cancer Center Vienna CCC (eine gemeinsame Einrichtung von MedUni Wien und AKH Wien), initiierte eine internationale ExpertInnengruppe, die nun erstmals ein verbindliches Konsensus-Papier erstellt hat. Damit ist das Fundament für alle weiteren Erforschungen der T-PLL geschaffen. Diese Konsensus-Kriterien werden nun als Cover-Artikel im Top Journal "Blood" publiziert.

Die T-Prolymphozytenleukämie (T-PLL) ist die bösartigste aller bekannten Leukämiearten und entsteht aus entarteten reifen T-Zellen. Allerdings ist sie sehr selten und gilt als "Orphan Disease" (seltene Erkrankung). In Österreich treten jährlich etwa 40 Neuerkrankungen auf, wobei zumeist PatientInnen über sechzig Jahren betroffen sind.

2017 identifizierte ein ForscherInnen-Team um den Hämato-Onkologen Philipp Staber von der Klinischen Abteilung für Hämatologie und Hämatostaseologie der MedUni Wien den bcl2-Inhibitor Venetoclax als eine erfolgversprechende Therapieform. Allerdings gab es bis dato keine international verbindlichen Vereinbarungen, was überhaupt genau als T-PLL-Leukämie gelte, wie diese komplexe Erkrankung zu diagnostizieren und ihr Verlauf sowie das Therapieansprechen zu beurteilen wäre.

Zwar gab es singuläre Studien, doch lassen sich die Ergebnisse nicht international vergleichen, weil Kriterien zur Diagnose und zum Therapieansprechen in der T-PLL sehr uneinheitlich sind. Bisher war nicht geklärt, wann genau es sich überhaupt um T-PLL handle, also mittels welcher Methoden sie denn zu diagnostizieren sei, um sie von anderen ähnlichen Erkrankungen zu unterscheiden. Ebenso wenig einheitlich waren die Kriterien zur Beurteilung des Therapieansprechens. Entsprechend war der bisherige therapeutische Fortschritt wenig zufriedenstellend.

Auf Initiative Stabers hin wurde eine Studiengruppe aus internationalen ExpertInnen gegründet, die ein jetzt fertig gestelltes Konsensus-Papier erarbeitete, das künftig ein weltweit standardisiertes Vorgehen in Diagnoseerstellung und Therapiebeurteilung ermöglicht. Diese Arbeit ist ein Meilenstein in der T-PLL Forschung. Staber betont: "Erst dadurch kann die T-PLL wissenschaftlich erschlossen werden. Es handelt sich sozusagen um die wissenschaftliche Geburtsstunde der T-PLL, um endlich wirksame Therapien für unsere T-PLL Patienten zu finden".

Dieses Konsensus-Papier ermöglichte nun die erste, im September 2019 gestartete und in 20 Ländern laufende klinische Studie, die den Wirkstoff Venetoclax in seiner therapeutischen Wirkung genau dokumentieren wird. Staber ist der koordinierende Studienleiter. Diese Entwicklungen schaffen die notwendigen Voraussetzungen, um das Krankheitsbild T-PLL endlich umfassend zu erforschen und neue Therapie-Ansätze zu entwickeln.

Service:

"Consensus criteria for diagnosis, staging, and treatment response assessment of T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL)". Philipp B. Staber, Marco Herling, Mar Bellido, Eric D. Jacobsen, Matthew S. Davids, Tapan Mahendra Kadia, Andrei Shustov, Olivier Tournilhac, Emmanuel Bachy, Francesco Zaja, Kimmo Porkka, Gregor Hoermann, Ingrid Simonitsch, Claudia Haferlach, Stefan Kubicek, Marius Mayerhoefer, Georg Hopfinger, Ulrich Jaeger and Claire Dearden. Blood 2019 :blood.2019000402; https://doi.org/10.1182/blood.2019000402

Rückfragehinweis:
Medizinische Universität Wien
Mag. Johannes Angerer
Leiter Kommunikation und Öffentlichkeitsarbeit
Tel.: +431 40160 - 11 501
Mobil: +43 664 800 16 11 501
johannes.angerer@meduniwien.ac.at
http://www.meduniwien.ac.at

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